GnRH脉冲泵找回失去的青春!
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  • PH202型GnRH脉冲泵
  • 豫械标准20162540229
GnRH脉冲泵通过模拟人体GnRH的脉冲分泌,皮下持续脉冲微量输注戈那瑞林(GnRH),来刺激脑垂体分泌促黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH),从而使IHH患者恢复正常的生理调节机能,促进并维持IHH患者第二性征发育,恢复生育能力。也称GnRH泵或垂体泵或垂体激素泵或垂体激素输液泵或激素泵或性腺泵。GnRH脉冲泵是特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)理想的治疗方案。
名 称:
GnRH脉冲泵
又 名:
GnRH泵、垂体泵、垂体激素泵、垂体激素输液泵、激素泵、性腺泵
适用人群:
因下丘脑引起的低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)
使用药物:
戈那瑞林
品 牌:
PH202GnRH脉冲泵(捷泵)、火凤凰GnRH脉冲泵
价 格:
大约3万
服务电话:
053182869991 82869992 82869993 67818181
GnRH脉冲泵

疾病概述

  因先天性下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)神经元功能受损,GnRH合成、分泌或作用障碍,导致垂体分泌促性腺激素减少,进而引起性腺功能不足,称为IHH,又称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)。临床根据患者是否合并嗅觉障碍将IHH细分为两大类:伴有嗅觉受损者称为卡尔曼综合征(Kallmann syndrome);嗅觉正常者,称为嗅觉正常的IHH(normosmic IHH,nIHH)。  

  卡尔曼氏综合征(Kallmann Syndrome ,KS),是伴有嗅觉减退或缺失的低促性腺激素型性腺功能减退症。男性发病率约为1/8000,女性发病率约为1/40000?;颊咔啻浩谖薜诙哉鞣⒂?,呈上身短、下身长的“模特”体形,内外生殖器为幼稚状态。男患者无胡须、腋毛、阴毛,无变声;女患者青春期乳房不发育,无腋毛、阴毛,无月经初潮。

  少部分患者合并唇裂、腭裂、隐睾、耳聋、色盲,腹部B超检查显示肾脏形态异?;蚨郎?,嗅神经核磁共振显像表现为嗅球发育差或缺失;少数患者伴有先天性心脏病等;极少数患者伴有银屑病、癫痫或智力不全。


发病原因

     人体存在性腺轴主导发育、生殖与性征维持等功能。包括:下丘脑(总司令)→脑垂体(军长)→睾丸或卵巢(士兵),下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GnRH)作为一种命令信号传输给脑垂体,脑垂体接受命令后再分泌促性腺激素(FSH和LH)这两个命令传输给睾丸或卵巢。睾丸或者卵巢在接受脑垂体的两道命令后才会开始产生各种性激素(雄激素、雌激素)以及生殖细胞(精子、卵子)。没有上一级的命令,下一级就不会工作。

    卡尔曼氏综合征患者,由于基因突变而导致下丘脑病变。在这个命令和接受命令的过程中,下丘脑不分泌GnRH,即脑垂体不能分泌LH和FSH,那么最终都会导致最下级的士兵——睾丸或者卵巢因为没有接收到命令而停止工作,也就不能分泌足够的性激素来完成男孩到男人、女孩到女人的蜕变。


诊断标准

  男性骨龄>12岁或生物年龄≥18岁尚无第二性征出现和睾丸体积增大,睾酮水平≤3.47 nmol/L(100 ng/dl)[11],且促性腺激素[促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)]水平低或"正常";

    女性到生物年龄14岁尚无第二性征发育和月经来潮,雌二醇(E2)水平低且促性腺激素水平低或"正常";且找不到明确病因者,拟诊断本病。

    因青春发育是一个连续变化的动态过程,因此IHH的诊断需综合考虑年龄、第二性征、性腺体积、激素水平和骨龄等诸多因素。14岁尚无青春发育的男性,应进行青春发育相关检查。对暂时难以确诊者,应随访观察到18岁以后,以明确最终诊断。


危害

    由于青春期无法启动,男性患者的雄激素水平低下,少精或无精,女性患者的雌孕激素水平低下,无排卵,无月经周期。由于第二性征不能发育,最终导致不孕不育;

    除此之外,由于性激素的长期缺乏导致其它内分泌代谢异常:钙吸收不良、骨质疏松;糖脂代谢异常,胰岛素抵抗、糖尿??;高脂血症、高血压等,有引发心血管疾病的潜在危险。

    另外,由于患者的青春期比同龄人晚,第二性征缺乏,易导致患者一定程度上的孤独、自卑、性情暴躁等心理问题。


治疗方案

    目前该疾病需通过长期用药替代治疗,以维持第二性征与身体内激素稳态,提高生活质量。主要有3种治疗方案,内分泌专家会根据患者的年龄、身体情况和不同需求而谨慎选择治疗方案,3种治疗方案之间可以相互切换。男性应坚持终生治疗;女性应持续治疗到正常女性的更年期。

1).直接性激素治疗(平均100元/月)

    对于暂无生育需求患者,16岁后可给予性激素治疗,促进第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知。但是,单靠性激素治疗不能恢复生育能力。使用性激素过程中,要监测骨龄,避免骨骺早闭,影响患者成年后的终身高。此治疗方案相当于代替睾丸或卵巢的工作。

2).促性腺激素治疗(平均300元/月)

    促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力。男性患者每周2次肌内注射HCG,依据睾酮水平和睾丸生长情况调整用药,当睾酮水平达正常成年男性中值后或需要生育时,再加注射HMG或FSH每周2-3次。研究表明:产生精子的中位数时间为12个月。女性患者每日注射HMG或FSH,化验监测E2水平,B超监测优势卵泡的大小,当卵泡直径接近20mm时,加用HCG,促进排卵。与男性不同,女性一生中的卵子数量有限。过早刺激排卵而又不冻存卵子,可能会导致患者欲妊娠,但卵巢卵子却已耗竭的尴尬境地。此治疗方案相当于代替脑垂体的工作。

3).GnRH脉冲泵治疗(平均1200元/月)

    经检查,如垂体前叶功能正常,可考虑行GnRH脉冲泵治疗。使用GnRH脉冲泵,以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH,模拟GnRH生理分泌模式,促进垂体前叶促性腺激素(FSH/LH)的合成和释放,进而促进男性睾丸生长发育,分泌睾酮和生成精子;女性的卵胞发育和排卵,并有助于生育。此治疗方案相当于代替下丘脑的工作。

为什么GnRH脉冲泵可以治疗IHH?

    GnRH脉冲泵是模拟人体下丘脑脉冲释放GnRH,通过皮下输液器与人体相连,将戈那瑞林药液以60-90分钟的脉冲周期输注入皮下,脉冲输注剂量初始一般定为10μg。

    因nRH脉冲泵能定时定量地将外源性GnRH类似物脉冲式输入皮下,且其脉冲频率和幅度是可以调节的,这完全模拟了GnRH的脉冲释放,从而模拟了正常青春发育的过程,使IHH患者第二性征发育,并获得生育能力。nRH脉冲泵脉冲治疗是最理想、最符合下丘脑-垂体-性腺轴生理调节机制的治疗方法。


GnRH脉冲泵使用什么药物?

    国产GnRH类似物——戈那瑞林作为垂体兴奋试验的激发用药广泛应用于临床。它是一种人工合成的十肽的促黄体生成素释放激素(LHRH),具有类似于GnRH的作用,可以刺激垂体LH和FSH的释放。 经过20余年的临床应用,在IHH以及不孕不育促排卵治疗方面已积累较多的经验,并已证实其安全、有效、且价格低廉,正是治疗IHH的理想药物。

    GnRH脉冲泵的使用药物、剂量、浓度和脉冲频率等,必须由专业人员根据治疗方案进行调整使用。


什么是GnRH兴奋试验?

    GnRH兴奋试验也叫垂体兴奋试验,通过给受试者注射外源性GnRH后,在不同时间取血测定LH和FSH含量,以了解垂体功能的试验。

    测试方法通常是在禁食过夜后,在30s内一次性静脉注射戈那瑞林100ug,分别于-15、0、25、45、90和180min采血测定FSH、LH。


GnRH脉冲泵适用症

1)根据2002年AACE诊断标准,初次诊断为lHH患者

2)戈那瑞林兴奋试验后LH大于基础值3倍以上,且>1mIU/ml;FSH大于基础值2倍,且>1mlU/ml

3)已诊断为IHH的患者,停用HCG、HMG、雄激素或雌、孕激素人工周期等药物治疗至少1个月


GnRH脉冲泵安装过程

  PH202型垂体激素泵为例介绍一下安装过程:

  第一步:把600ug戈那瑞林溶于3ml生理盐水里,再抽到储药器里;

                 注:一支戈那瑞林100ug,一次要装6支;

                 一支戈那瑞林大约13元,一天用接近2支;
第二步:

置抽满药的储液器,放入GnRH脉冲泵中; 
           1)螺杆——复位;  2)装入储药器;3)连接输注导管4)推进——排气;

第三步:在GnRH脉冲泵上,设置设置装药量;   目前临床基本上设置 药物浓度:600ug/3ml 

第四步:在GnRH脉冲泵上,设置给药方式;  目前临床一般设置 时长:90min   剂量:10 μg;

    注:从00:00开始,每90min给一次药,一次给药10 μg;

    脉冲周期,单次剂量0.1-0.2μg/kg(不超过10μg/次); 

第五步:把针头置于腹部皮下;

第六步治疗期间根据外周血LH检测值调整垂体激素输液泵剂量,包括调整注射时长和剂量两个方面。

有关GnRH脉冲泵的问题

1).装GnRH脉冲泵需要做手术吗?

答:不需要。只需要将一个细小的针头植入皮下,整个过程瞬间完成,在专业人员指导下,很快就能掌握植入技巧并学会如何使用GnRH脉冲泵。


2).GnRH脉冲泵的输注部位如何选择?

答:腹部是首选部位,这个部位操作简便,且吸收稳定。你也可以选择臀部上、大腿外侧以及上臂外侧等部位。


3).我怎样佩带GnRH脉冲泵呢?携带方便吗?

答:你可以把它戴在腰上或放在口袋里,睡觉时别在睡衣上或放在枕头边。我们提供各种配件,方便地实现你的佩带需求。如下图所示,你可以根据自己所穿的衣服,灵活地将胰岛素泵佩带在身上。


4).佩带GnRH脉冲泵疗效:

治疗3天后,LH和FSH水平迅速提高,并随脉冲注射出现相应的脉冲波动。

治疗3月后,青春期开始启动(即LH/FSH>0.7),垂体规律释放LH/FSH脉冲,性腺发育,性激素水平升高,性征变化。

治疗6月周后,男性睾丸增大、阴茎增长增粗,晨勃次数、勃起频率均明显增加,性欲明显改善有精液和精子产生;女性出现规律月经来潮,有排卵和黄体生成。


5).治疗中,需要定期复查吗?如何进行疗效评价?

治疗1个月就可以复查性激素六项。

医生将根据随访的情况,从以下几方面进行疗效评价:

a.LH和FSH水平,并随脉冲注射出现相应的脉冲波动;

b.青春期是否开始启动(即LH/FSH>0.7),性腺发育,性激素水平升高,性征出现变化等情况;

c. 男性睾丸、阴茎变化,晨勃次数、勃起频率,精液和精子产生等;

女性月经初潮,卵巢、子宫变化,规律月经等;

d.一般6-9个月 ,患者可以从自身第二性状的改变看到明显疗效。


6).需要戴GnRH脉冲泵多长时间?

    一般人青春期发育约10年。通过gnrh脉冲泵的治疗用2年完成这一过程,具备男人应有的外观和生育能力。但这并不是终点,正常人可以通过自身调节来维持这样的能力,而IHH患者由于下丘脑分泌GNRH异常始终存在,要维持这些能力仍需通过不断的治疗,直到结婚生育以后,如没有再生育的要求,可以停止。但停止脉冲治疗还会使性功能下降,我们可以通过人工周期来维持性征,保持正常的性生活和预防老年性疾病早发。


    持续性脉冲式输注GnRH模拟青春发育过程为本病最理想、最符合下丘脑-垂体-性腺轴生理调节机制的治疗方法。文献报道经过至少2年的GnRH脉冲泵治疗,100%可以使睾丸体积增大,60~70%可诱发排卵或精子生成。另外,GnRH泵作为女性不育症促排卵或男性隐睾的治疗手段也有非常显著的疗效。


目前市场有哪些GnRH脉冲泵?

 答:目前市场有两个品牌:火凤凰垂体激素泵和PH202垂体激素泵。

    上海微创在2012年3月23日获得垂体激素输液泵的注册证,注册号为“沪食药监械(准)字2012第2540238号”。该公司在2013年9月17日再次获得垂体激素输液泵的注册证,注册号为“沪食药监械(准)字2013第2541471号”。对比两份注册证(见附件一),发现除了注册号不同,其他如规格型号、产品标准、产品适用范围、产品性能结构及组成等完全相同。上海微创网上说明是:重新注册的产品增加了振动报警等功能,并在产品说明书中增加了使用图片及文字表述,以更符合法规及市场的要求。    

    郑州瑞宇在2012年2月28日获得了一款微量注射泵的注册证,注册号为“豫食药监械(准)字2012第2540027号”(见附件二)。该款产品由控制系统、显示系统和推进系统组成,输注频率:12-60次/小时,每次最小给药量:0.05u(1u等于0.01毫升),适应于药液输注量和输注速度要求较为准确或需要长时间按照一定的规律进行药液输注时使用。郑州瑞宇注册的这款微量注射泵可以用于(但不限于)垂体激素输液。


PH202垂体激素泵有哪些优势?

 答:PH202垂体激素泵优势 1、马达和齿轮箱瑞士原装进口;2.全中文菜单显示,易学易懂;2、电池7号普通电池,2元一节,节省费用;3、耗材通用。


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